POEMS综合症1例报告
作者：陈海燕成家茂
POEMS综合症1例报告
陈海燕1 成家茂2
1 黄石矿务局医院 2 中山大学医学部人体解剖教研室 黄石 435000 广州 510080
[关键词] POEMS综合症 Crow-Fukase综合症 多系统损害性疾病
POEMS综合征是可导致多系统多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病。其主要表现为：多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin-changes)。取其英文之首字母,称为POEMS综合征。通常又称为Crow-Fukase综合症[1]。尽管在国内外已有不少报道，但仍有很多很多方面依然不甚了解，临床漏诊、误诊屡见不鲜。最近我院收治一例，特报告如下。
1 临床资料
患者男，35岁，教师。诉双下肢乏力、消瘦7年，双上肢乏力1年，于2006年3月28日入我院治疗。患者1997年12月出差时出现腹泻1天，2次，质稀，无发热，并发现双足浮肿，明显压陷，伴皮肤灼热感，一周后浮肿消退。1998年3月，患者渐感双足无力，皮肤紧硬，站立时不平衡，喜换足稍息，伴反复压陷性浮肿，但痛温觉正常，遂前往某矿职工医院就诊，行腰穿检查CSF未示异常，经治未见好转（具体用药不详），并出现双下肢无法站立行走，大足母
趾活动差，自诉有双足肌萎缩，于3月下旬转入当地区医院，经查CT正常，肌电图示四肢周围神经病损，并再次行腰穿查CSF示蛋白-细胞分离，疑诊为格林—巴利综合征（GBS），给与激素及中草药治疗，一周后可勉强拄拐行走，病程中体重由80千克下降为65千克。同年4月前往石家庄某院求治，服用中药到年底（重要成分不详），即可去拐行走，但步态不正常，浮肿消退，体重增加至75千克，但下蹲仍需扶持，且脚跟掂起，其后五年间生活基本可自理，可正常工作。2004年4月患者腹泻一周后，体重减轻6千克，同年6月再次出现双下肢远端无力，活动困难，并多次因站立不稳扭伤髋部，尚可行走，以脚尖着地，伴双踝关节以下明显浮肿。7月，患者出现左手指麻木，左上肢远端压陷性浮肿，左肩酸痛，冬天四肢畏冷，以双手为甚，全身皮肤颜色逐渐变深，干燥，易脱屑，四肢体毛增多增粗，性功能减退。2005年春节后，发展至右手指麻木，尚可书写。为进一步诊治入我院。
查体：低热，37.5℃，轻度跨域步态，全身浮肿，皮肤色素均匀沉着，多汗，四肢多毛，双足底明显脱屑，痛温觉过敏，双下肢末端肌力Ⅳ级，双侧膝反射减弱，其他腱反射消失，颅神经正常，皮肤划痕试验阳性。肝脾检查未能配合。眼底镜见双侧视乳头水肿。
实验室检查：①血液生化检查：总蛋白下降，白蛋白、球蛋白下降，A/G下降，K+、Ca2+、Mg2+
浓度下降，血脂降低。CEA、AFP、CA正常。血沉增快。②CSF检查：压力大于400mmH2O，蛋白697mg/L（正常100～450mg/L）,潘台氏试验阳性，红细胞2×106/L，白细胞6×106/L，糖和氯化物正常，显示蛋白-细胞分离。③免疫学检查：固定电泳示单克隆免疫球蛋白IgG-入型。④影像学检查：B超示肝脾大，双侧肾上腺区未见占位病变。×线检查报告左坐骨、左坐骨棘肌左耻骨下肢、左髂骨翼多发病灶，考虑硬化性浆细胞瘤。全身骨扫描显像未见异常。眼底荧光造影示双侧视盘水肿，荧光渗漏，静脉扩张。MRI考虑腔隙性脑梗塞，全组副鼻窦炎症，蝶鞍内未见垂体信号，为脑脊液信号。⑤肌电图：四肢周围神经源性损害，下肢SBP周围性损害，中枢损害不排除。⑥骨髓穿刺细胞学检查：浆细胞成簇出现，并见幼浆细胞。尿本周氏蛋白阴性。⑦其他：甲状腺功能检查正常。促肾上腺糖皮质激素29.2pmol/L（ACTH，正常值1.1～11.0pmol/L上午8时），皮质醇正常。
根据2003年Dispenzieri等[2]分析了99例本病患者的临床表现后提出的新诊断标准，临床支持POEMS综合症的诊断。予以大剂量甲基强的松龙+丙种球蛋白冲击治疗5天，后改用硫唑嘌呤和美卓乐（甲基强地松龙片剂）继续服用维持治疗，治疗效果较好，症状明显减轻。经过三个月的跟踪随访，病人病情基本稳定，未出现明显反复。
2 讨 论
该病由英国学者Crow 和日本学者Fukase 分别在1956 年和1968 年首先报导，故亦称Crow - Fukase
综合征。据报道在本综合征的多系统损害中以多发性神经病变最为常见(100 %)
,其次为皮肤改变(色素沉着、变硬、多毛)、水肿及浆膜腔积液、肝脾淋巴结肿大,实验室检查异常发生率较高的有脑脊液蛋白增加、蛋白-细胞分离,骨髓浆细胞异常增生等。其它常见临床表现和实验室检查还包括:
内分泌改变（男性乳房增生、阳萎、女性闭经、T3 、T4 降低）,骨骼损害,血清变化（白蛋白降低,免疫球蛋白升高,M
蛋白）等[3~4]。本例患者主要表现为四肢感觉障碍、乏力、肌萎缩、皮肤改变、水肿、视乳头水肿、性功能减退,出现肝脾大、骨骼损害，脑脊液蛋白细胞分离，骨髓浆细胞异常增生。POEMS
综合征临床少见,表现复杂,首发症状不一,如认识和重视不够易致误诊。容易误诊为Guillain
Barre综合征、周围神经炎、结缔组织病（如SLE）、内分泌性疾病（如Addison病、甲减）、肝硬化腹水、Budd - Chiari
综合征、肾炎等，此外,对于肺动脉高压、糖尿病、肥大性骨关节病、雷诺病、肾衰竭、脑梗死、脊髓病变和血小板增高等少见的表现,也应注意鉴别。本综合征的病因与发病机制不明,目前尚无特别有效的疗法，临床上可采用免疫抑制疗法、放疗、化疗或手术方法治疗原发病变。轻型或者不伴有孤立性浆细胞瘤或骨髓瘤的POEMS
征的治疗主要是糖皮质激素、免疫抑制剂的应用,有上述药物联合应用获长期缓解的报道[5]，本例患者经糖皮质激素治疗明显缓解。对孤立性骨硬化性损害、孤立性骨髓瘤或浆细胞瘤采取局部放射治疗或手术切除可望彻底缓解病情。对激素及其他免疫抑制药无效而雌激素水平升高的患者可试用抗雌激素疗法,如他莫昔芬(amoxefen,三苯氧胺)。另外,2001年以来先后有多例自体干细胞移植成功治疗本病的报道[8]。
参考文献：
1、Nakanishi T , Sobue I , Toyokura Y, et al . The Crow Fukase
syndrome : a study of 102 cases in
Japan[J] . Neurology , 1984 , 34 (6) : 712~720.
2、Dispenzieri Ａ, Kyle ＲＡ, Lacy ＭＱ, et al . POEMS syndrome:
definition and long term outcome[J]. Blood,2003,101(7):2496~2506.
3、Kingdon, Edward J. 1; Phillips, Bill B. 2; Jarmulowicz, Michael 3;
Powis, Stephen H. 1; Vanderpump, Mark P. J. 4. Glomeruloid
haemangioma and POEMS syndrome. Nephrology Dialysis Transplantation.
16(10):2105~2107, October 2001.
4、姚桂玲, 赵怡雯, 周广军, 李玲, 郝钦芳. POEMS综合症1例[J]. 罕少疾病杂志, 2005, 12(1): 59~60.
5、Jaccard A, Royer B, Bordessoule D，et al. High-dose therapy and
autologus blood stem cell transplantation in POEMS syndrome.
Blood,2002,99(8):3057~3059.
已发表在《实用医技杂志》2006年上半期
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